零食是每個小朋友的所愛，但是并不是所有的零食小朋友們都可以隨意盡情地吃。近期，三和醫(yī)院兒科住院部就收治了一例六歲男孩因食用一包蠶豆而誘發(fā)急性溶血，病情危急緊急入院治療的病例。

一包蠶豆為何有如此威力？

深層原因是什么？

我們一起回顧探討~

當(dāng)天晚上八點左右，兩個大人帶著一個小男孩在三和醫(yī)院兒科門急診醫(yī)護人員護送下，急匆匆奔進兒科住院部。

媽媽著急跟住院部醫(yī)生闡述到“我家孩子晚飯后一直說自己肚子不舒服，渾身無力臉色還蠟黃，還想嘔吐，他的尿液還是深黃色的…”

(孩子發(fā)病時，家屬在家中接的尿液)

醫(yī)生經(jīng)過緊急查孩子體征，并結(jié)合孩子的病狀，初步診斷孩子患的是蠶豆病。并詢問家長“孩子出生有沒有查蠶豆病？”

“她姐姐在深圳出生時說有蠶豆病，我們都有定期復(fù)查，現(xiàn)在也沒啥事，我這兒子在河南老家出生，出生的時候也沒說有蠶豆病��！”孩子爸媽疑惑的回答到。

“那孩子最近兩天有吃蠶豆嗎？”醫(yī)生繼續(xù)追問到。

“白天在他姑姑家有吃零食，里面有一包蠶豆，大概200g”，在醫(yī)生“追根究底”地詢問下，媽媽繼續(xù)補充了孩子發(fā)病的經(jīng)過， 元旦三天小長假，一家人在姑姑的邀請下到深圳姑姑家做客，為了迎接他們一家人的到來，姑姑特意到超市買了各種各樣好吃的零食，其中一個元旦大禮包里就有一包蠶豆。除了囑咐孩子的姐姐不要吃蠶豆外，因小男孩從未出現(xiàn)對食物過敏的現(xiàn)象，所以家長們對小男孩就沒有給予太多的限制，誰知晚上回到家后男孩就說不舒服了。

(來院時，小男孩臉色蠟黃，病情危急)

大致了解事情起因后，醫(yī)院立即對癥下醫(yī)囑，護士緊接著遵醫(yī)囑予孩子抽血進行血液檢查，給予心電監(jiān)護及指脈氧監(jiān)測，予低流量吸氧，告知家屬孩子要絕對臥床休息，記錄小便的顏色和量，并留取小便進行對比，給予暫禁食止吐補液等對癥處理。最終，血液檢查報告證明，小男孩為紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥者，也就是所說的蠶豆病，對此，小男孩的父母對自己的粗心大意表示極度懊悔。

(來院后，從醬油色逐漸轉(zhuǎn)為正常淡黃色的尿液)

由于孩子一次性食用蠶豆數(shù)量較多，發(fā)生溶血性貧血較為嚴(yán)重，血紅蛋白指數(shù)偏低，遵醫(yī)囑給予孩子輸血，糾正電解質(zhì)紊亂等進一步治療，幸虧就診比較及時，經(jīng)過一周多時間對癥治療，孩子病癥逐漸減輕，脫離了生命危險，現(xiàn)已康復(fù)出院。

看到這里，可能很多人疑問，

蠶豆病到底是什么鬼？

蠶豆病俗稱“蠶豆黃”，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏癥者誤食蠶豆或蠶豆生加工品后誘發(fā)的疾病。蠶豆病是一種缺陷性遺傳的疾病，得了蠶豆病后會小便呈醬油色、貧血、面色蒼白、出現(xiàn)黃疸等一系列癥狀。甚至可能會導(dǎo)致各個臟器衰竭致死。

蠶豆病大多因誤食蠶豆或蠶豆生加工品后1至2天發(fā)病，早期有惡寒、微熱、頭昏、倦怠無力、食欲缺乏、腹痛，繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。輸血是本病急性發(fā)作時最有效的療法，其次是糾正酸中毒、處理腎衰。輕中度溶血患者一般用補液治療。與溶血性貧血出現(xiàn)的同時，出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重病例可見昏迷、驚厥、休克、心功能和腎功能急性衰竭、重度缺氧時還可見雙眼固定性偏斜，若急救不及時常于1～2日內(nèi)死亡。

目前沒有根治的辦法，個別地區(qū)發(fā)病

率高達(dá)40%，有效避免誘發(fā)溶血是關(guān)鍵

紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥是世界上最多見的紅細(xì)胞酶病，據(jù)統(tǒng)計全球約有近4億人G-6-PD缺陷。本病常在瘧疾高發(fā)區(qū)、地中海貧血和異常血蛋白病等流行地區(qū)出現(xiàn)，地中海沿岸、東南亞、印度、非洲和美洲黑人的發(fā)病率較高。我國分布規(guī)律呈“南高北低”的態(tài)勢，長江流域以南，尤以廣東、海南、廣西、云南、貴州、四川等地為高發(fā)區(qū)，發(fā)生率為4%-15%，個別地區(qū)高達(dá)40%。

醫(yī)生解釋， G-6-PD缺陷癥目前沒有根治的辦法，但是家長們也無需過于緊張，在沒有出現(xiàn)溶血的情況下，G-6-PD缺陷病的人群與正常人沒有區(qū)別，我們所要做的就是避免溶血的發(fā)生。一旦發(fā)現(xiàn)接觸了易致溶血的物質(zhì)，需立即停止接觸，然后到醫(yī)院就診，一般輕癥可有效緩解，沒有后遺癥。

那么關(guān)鍵來了，如何有效避免G-6-PD缺陷癥孩子出現(xiàn)危情？對此，醫(yī)生支招：

01、為孩子準(zhǔn)備一張健康卡，就診的時候拿給醫(yī)生看，告訴醫(yī)生孩子有G-6-PD缺陷癥。

02、禁食蠶豆或蠶豆生加工品。在蠶豆開花、結(jié)果或收獲季節(jié)，避免去蠶豆地、也不要食用苦瓜類食物。

03、禁止將含萘的臭丸放入衣柜驅(qū)蟲。樟腦丸中含有的萘也是會引發(fā)G-6-PD缺陷癥者發(fā)生急性溶血。

04、所有藥物向醫(yī)生咨詢后使用。如中藥，部分中藥會誘發(fā)G-6-PD缺陷癥者發(fā)病，已經(jīng)明確證實的有：黃連/川連、牛黃、金銀花、臘梅花、珍珠、熊膽。因此不建議兒童服用不明成分的中藥或中成藥，也包括用中藥熬制的涼茶。如退燒藥，在目前兒童常用的退燒藥是布洛芬和對乙酰氨基酚，在治療劑量范圍內(nèi)，布洛芬和對乙酰氨基酚對G-6-PD缺乏癥者是安全的，但過量服用同樣會誘發(fā)G-6-PD缺陷癥者發(fā)病。

為讓大家對G-6-PD缺陷癥者慎用藥品有相對全面的了解，兒科醫(yī)生整理了以下G-6-PD缺陷癥者慎用藥品清單，供大家參考。

05、凡感染后或接觸/服用食物或藥物數(shù)小時或數(shù)天內(nèi)，出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、嘔吐、面黃或蒼白、尿呈黃褐色或暗紅色等癥狀，屬急性溶血反應(yīng)，應(yīng)立即到醫(yī)院就診。

最后，醫(yī)生溫馨提醒：蠶豆病不容小覷，嚴(yán)重者可威脅生命，因此，醫(yī)生提醒父母，特別是有G-6-PD缺乏癥遺傳史的父母，孩子一定要做好G-6-PD缺乏癥的篩查，以便給予特殊孩子特殊照護，做到高危誘因的有效阻隔，即使不幸發(fā)病也能做出正錯判斷，及時就醫(yī)，讓先天被折去部分“羽翼”的孩子也能茁壯成長！