|
咳 咳 咳 …
前不久，伴隨著一陣陣斷斷續(xù)續(xù)的咳嗽聲，三和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科門診走進(jìn)一個年輕的小伙子。小伙今年20歲，闡述自己從娃娃時就開始咳嗽，曾經(jīng)在當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院治療咳嗽問題，但病情總是反反復(fù)復(fù)久治不愈，于是父母帶著他四處求醫(yī)。
就這樣，帶著10多年的老毛病，小伙輾轉(zhuǎn)來到三和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科就診。醫(yī)生通過溝通病情詢問病史了解到，患者除了咳嗽癥狀，還有多年支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎手術(shù)病史，聽診時還意外發(fā)現(xiàn)患者心尖搏動（心跳）竟然在右側(cè)�。ㄕＧ闆r下，心跳都在左側(cè)）。
醫(yī)生預(yù)判，小伙子久治不愈的咳嗽問題，原因可能出在這里。于是為其進(jìn)一步完善胸部CT及心電圖等相關(guān)檢查，檢查結(jié)果提示胸腔及腹腔臟器反位，考慮小伙子患的是Kartanener綜合癥。
患者相關(guān)檢查報告
什么是kartanener綜合癥？
它和久治不愈的咳嗽
是怎樣的因果關(guān)系？
kartagener綜合征是由siewert于1904年首次敘述, 1933年由瑞士人kartagener作出報道，稱為“支氣管擴(kuò)張､鼻竇炎､內(nèi)臟轉(zhuǎn)位”三聯(lián)征｡具有以上三聯(lián)征者為完全型kartagener綜合征,僅有內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和支氣管擴(kuò)張者為不完全kartagener綜合征｡
目前一般認(rèn)為該征屬于原發(fā)性纖毛運動障礙病(primary siliary dyskinesia,pcd)的一個亞型，是一類由纖毛結(jié)構(gòu)缺陷所致的常染色體隱性遺傳疾病,發(fā)生率約為1∶20000｡
 
遺傳性缺陷致纖毛結(jié)構(gòu)和功能先天性異常，使氣道的凈化功能減弱，導(dǎo)致反復(fù)感染，形成支氣管擴(kuò)張、鼻竇炎、鼻息肉等。胚胎早期上皮纖毛運動障礙導(dǎo)致內(nèi)臟不能順利完成移位，形成內(nèi)臟反位｡kartagener綜合征患者多以肺部感染､鼻竇炎癥狀就診，主要癥狀有反復(fù)咳嗽､咯痰､痰中帶血或咯血及鼻塞､流涕､嗅覺減退等｡主要體征有內(nèi)臟反位､鼻竇壓痛等。
kartagener綜合征較易被誤診
早發(fā)現(xiàn)早控制是關(guān)鍵
kartagener綜合征常在兒童或青少年時期發(fā)病,但易被誤診｡ 該病主要的診斷依據(jù)包括：支氣管擴(kuò)張癥、鼻竇病變、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、其中右位心為診斷的必備條件｡本例患者有反復(fù)咳嗽、咯痰病史、查體輕度鼻塞､右位心、兩肺廣泛濕啰音、結(jié)合鼻竇炎及胸部CT、心電圖而初步診斷本病｡但為進(jìn)一步確診須行鼻腔或支氣管黏膜活檢，通過取黏膜上皮細(xì)胞行電鏡檢查，以觀察纖毛數(shù)目和結(jié)構(gòu)異常情況，精確診斷病情。
因kartagener綜合征是先天性遺傳缺陷疾病，沒有根治的特效方法，因此治療原則為：早發(fā)現(xiàn)、早對癥治療,早加以控制｡主要給予抗感染､促進(jìn)分泌物排出､增強(qiáng)機(jī)體免疫力等治療｡該病征一經(jīng)確診，及時控制一般預(yù)后較好,但若反復(fù)感染未得到及時的確診和有效控制治療, 擴(kuò)張的支氣管感染加重,可形成多發(fā)性肺膿腫､肺心病,損害呼吸功能,最終發(fā)生呼吸衰竭｡
案例中年輕小伙子的病史追溯到青少年時期，病程已有10多年，由于沒有獲得及時的診斷，長期反復(fù)發(fā)生的呼吸道感染導(dǎo)致肺的結(jié)構(gòu)毀損，肺功能進(jìn)行性破壞，后期病情控制難度和藥物治療效果相對差一些。
kartagener綜合征盡管是少見病，但臨床診斷并不困難，通過詳細(xì)的詢問病史､體格檢查,結(jié)合相關(guān)影像學(xué)資料，可以明確診斷｡臨床醫(yī)師應(yīng)提高對本病的認(rèn)識，尤其對于以支氣管擴(kuò)張癥來就診的患者，鑒于導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張的病因很多，應(yīng)仔細(xì)詢問病史查找病因是關(guān)鍵，詢問有無鼻竇炎､內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，以期盡早診斷及治療,延緩肺結(jié)構(gòu)的改變,改善患者的預(yù)后｡
最后，三和醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科醫(yī)生提醒大家：秋冬季流感高峰來臨，大家要積極預(yù)防感冒，勤洗手，戴口罩。有咳嗽、氣促癥狀，及時到專科門診就診，發(fā)現(xiàn)異常情況應(yīng)積極配合醫(yī)生完善相關(guān)檢查，以便及時揪出病因，對癥下藥，使疾病得到及時有效控制和治療。
|
