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蠶豆病，是紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的一種類型，是由于紅細胞內先天缺乏G-6-PD的遺傳性疾病。進食蠶豆、蠶豆制品、接觸蠶豆花粉或某些藥物時，可以引起紅細胞破壞加速，產生嚴重的急性溶血性貧血，若不及時搶救治療可危及生命。
發(fā)病季節(jié)多在3~5月，即蠶豆成熟的季節(jié)，目前尚不能治愈，為終身疾病。蠶豆病發(fā)病急，常在進食蠶豆后1-2天內發(fā)病，輕者全身不適、乏力、厭食、惡心、嘔吐，繼而出現(xiàn)黃疸，血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或甚至如醬油，重者甚至出現(xiàn)少尿或閉尿等腎衰竭的表現(xiàn)，可以致死。因此需要及時送往醫(yī)院救治。我國患病人群主要位于南部地區(qū)，兩廣、海南、云貴等地。
蠶豆病的病因分
遺傳性和獲得性
因為蠶豆病是常見的X染色體遺傳性疾病，男多于女，有蠶豆病家族史的人群，必須在飲食和生活中多加注意。多數(shù)有家族史的家庭中，新生兒黃疸的發(fā)病風險高，建議出生時排查是否缺乏G6PD酶。一些疾病如白血病等可繼發(fā)G6PD缺乏癥，這屬于獲得性的蠶豆病，不屬于遺傳。
蠶豆病患者體內缺乏G6PD酶，但是根據體內酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)也不同。有的G6PD酶輕度缺乏患者，進食蠶豆也不會急性發(fā)病，因此常常容易被忽略。
我們醫(yī)院曾經就有一病例，姐姐出生時確診蠶豆病，而弟弟以往吃蠶豆未見癥狀，但弟弟某次在進食蠶豆后也出現(xiàn)急性溶血性貧血，最后前來醫(yī)院住院治療，因此這一點值得我們警惕。
有蠶豆病病史的人群
生病用藥更需謹慎
不能隨隨便便像個“馬大哈”
我們從蠶豆病的發(fā)病機制說起，既然是由于酶缺乏導致的疾病，那么所有使得這個酶的量下降的藥物，或使酶的工作量增大的藥物，就需要慎用。
先來了解一下G6PD酶，充足的G6PD酶能夠保證紅細胞內有足量的NADPH（還原型輔酶Ⅱ）和GSH（還原性谷胱甘肽），后者可以保護能夠清除氧自由基，維持紅細胞膜的完整性和紅細胞的正常代謝。而酶不足情況下，還原性物質也先天不足，紅細胞受到氧化性物質影響時無法抵抗，從而被破壞，發(fā)生急性溶血。蠶豆誘發(fā)的溶血也是蠶豆嘧啶核苷及伴蠶豆嘧啶核苷對紅細胞氧化作用的結果。
這里將蠶豆病需要謹慎使用的藥物大致分為兩類，一類是氧化性藥物。這類藥物使得紅細胞工作量加大，需要生產7倍甚至更多的還原性物質對抗，因此需要慎重使用。這類藥物有伯氨喹類抗瘧藥，一些解熱鎮(zhèn)痛藥比如對乙酰氨基酚，維生素K3等等。
另一類是可引起免疫性溶血性貧血的藥物，這類藥物通過免疫機制對紅細胞產生免疫性損傷，比如作為半抗原與紅細胞膜結合形成全抗原，誘導自身抗體發(fā)揮免疫作用破壞紅細胞。這類有奎尼丁、異煙肼、部分抗菌藥物（如丙磺舒）等等。這類藥物定義廣泛，可簡單理解為本身有潛在溶血風險的藥物，蠶豆病患者在使用時也需慎重。
下表是2017年《葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥新生兒篩查、診斷和治療專家共識》中給出的關于蠶豆病患者需要注意使用的部分藥品，供大家參考。
注：禁用：常規(guī)劑量可導致溶血；慎用：大劑量或特殊情況可導致溶血。
值得注意的是，除了一些明確可以引起溶血性貧血的藥物外，大部分藥物并不是必須禁用的，蠶豆病輕重有個體差異，需按情況評估。對于一些慎重使用的藥物，需減少用量，并且在用藥過程中密切觀察，注意有無出現(xiàn)尿色加深（濃紅茶或醬油色）、鞏膜黃染、乏力等。當出現(xiàn)急性溶血時，應立即停藥并及時來醫(yī)院就診。
建議這類人群在就診時，向醫(yī)生仔細交代病史。服用自購藥前，應仔細查看說明書，如說明書中[不良反應]一欄有“溶血性貧血”，或[禁忌]、[注意事項]中有“G6PD缺乏癥（即葡萄糖－６－磷酸脫氫酶缺乏癥）患者禁用／慎用”等字眼，應咨詢醫(yī)師或者藥師，切勿擅自服藥。
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本文指導藥師
馮潤林
主管藥師、臨床藥師，畢業(yè)于廣東醫(yī)科大學藥學專業(yè)，目前主要從事臨床藥學相關工作，擅長抗微生物藥物、呼吸系統(tǒng)藥物及其不良反應的用藥咨詢與指導。
蘇麗珊
藥師，畢業(yè)于廣東藥科大學臨床藥學專業(yè)，目前主要從事臨床藥學及藥品調劑等工作，擅長心血管系統(tǒng)藥物及其不良反應的用藥咨詢與指導。
參考文獻：
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[3]張謹福.抗菌藥物引起的溶血性貧血[J].中國藥物濫用防治雜志,2002(06):17-19.
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