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蠶豆病，是紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥的一種類型，是由于紅細(xì)胞內(nèi)先天缺乏G-6-PD的遺傳性疾病。進(jìn)食蠶豆、蠶豆制品、接觸蠶豆花粉或某些藥物時(shí)，可以引起紅細(xì)胞破壞加速，產(chǎn)生嚴(yán)重的急性溶血性貧血，若不及時(shí)搶救治療可危及生命。
發(fā)病季節(jié)多在3~5月，即蠶豆成熟的季節(jié)，目前尚不能治愈，為終身疾病。蠶豆病發(fā)病急，常在進(jìn)食蠶豆后1-2天內(nèi)發(fā)病，輕者全身不適、乏力、厭食、惡心、嘔吐，繼而出現(xiàn)黃疸，血紅蛋白尿，尿色如濃紅茶或甚至如醬油，重者甚至出現(xiàn)少尿或閉尿等腎衰竭的表現(xiàn)，可以致死。因此需要及時(shí)送往醫(yī)院救治。我國(guó)患病人群主要位于南部地區(qū)，兩廣、海南、云貴等地。
蠶豆病的病因分
遺傳性和獲得性
因?yàn)樾Q豆病是常見(jiàn)的X染色體遺傳性疾病，男多于女，有蠶豆病家族史的人群，必須在飲食和生活中多加注意。多數(shù)有家族史的家庭中，新生兒黃疸的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高，建議出生時(shí)排查是否缺乏G6PD酶。一些疾病如白血病等可繼發(fā)G6PD缺乏癥，這屬于獲得性的蠶豆病，不屬于遺傳。
蠶豆病患者體內(nèi)缺乏G6PD酶，但是根據(jù)體內(nèi)酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)也不同。有的G6PD酶輕度缺乏患者，進(jìn)食蠶豆也不會(huì)急性發(fā)病，因此常常容易被忽略。
我們醫(yī)院曾經(jīng)就有一病例，姐姐出生時(shí)確診蠶豆病，而弟弟以往吃蠶豆未見(jiàn)癥狀，但弟弟某次在進(jìn)食蠶豆后也出現(xiàn)急性溶血性貧血，最后前來(lái)醫(yī)院住院治療，因此這一點(diǎn)值得我們警惕。
有蠶豆病病史的人群
生病用藥更需謹(jǐn)慎
不能隨隨便便像個(gè)“馬大哈”
我們從蠶豆病的發(fā)病機(jī)制說(shuō)起，既然是由于酶缺乏導(dǎo)致的疾病，那么所有使得這個(gè)酶的量下降的藥物，或使酶的工作量增大的藥物，就需要慎用。
先來(lái)了解一下G6PD酶，充足的G6PD酶能夠保證紅細(xì)胞內(nèi)有足量的NADPH（還原型輔酶Ⅱ）和GSH（還原性谷胱甘肽），后者可以保護(hù)能夠清除氧自由基，維持紅細(xì)胞膜的完整性和紅細(xì)胞的正常代謝。而酶不足情況下，還原性物質(zhì)也先天不足，紅細(xì)胞受到氧化性物質(zhì)影響時(shí)無(wú)法抵抗，從而被破壞，發(fā)生急性溶血。蠶豆誘發(fā)的溶血也是蠶豆嘧啶核苷及伴蠶豆嘧啶核苷對(duì)紅細(xì)胞氧化作用的結(jié)果。
這里將蠶豆病需要謹(jǐn)慎使用的藥物大致分為兩類，一類是氧化性藥物。這類藥物使得紅細(xì)胞工作量加大，需要生產(chǎn)7倍甚至更多的還原性物質(zhì)對(duì)抗，因此需要慎重使用。這類藥物有伯氨喹類抗瘧藥，一些解熱鎮(zhèn)痛藥比如對(duì)乙酰氨基酚，維生素K3等等。
另一類是可引起免疫性溶血性貧血的藥物，這類藥物通過(guò)免疫機(jī)制對(duì)紅細(xì)胞產(chǎn)生免疫性損傷，比如作為半抗原與紅細(xì)胞膜結(jié)合形成全抗原，誘導(dǎo)自身抗體發(fā)揮免疫作用破壞紅細(xì)胞。這類有奎尼丁、異煙肼、部分抗菌藥物（如丙磺舒）等等。這類藥物定義廣泛，可簡(jiǎn)單理解為本身有潛在溶血風(fēng)險(xiǎn)的藥物，蠶豆病患者在使用時(shí)也需慎重。
下表是2017年《葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥新生兒篩查、診斷和治療專家共識(shí)》中給出的關(guān)于蠶豆病患者需要注意使用的部分藥品，供大家參考。
注：禁用：常規(guī)劑量可導(dǎo)致溶血；慎用：大劑量或特殊情況可導(dǎo)致溶血。
值得注意的是，除了一些明確可以引起溶血性貧血的藥物外，大部分藥物并不是必須禁用的，蠶豆病輕重有個(gè)體差異，需按情況評(píng)估。對(duì)于一些慎重使用的藥物，需減少用量，并且在用藥過(guò)程中密切觀察，注意有無(wú)出現(xiàn)尿色加深（濃紅茶或醬油色）、鞏膜黃染、乏力等。當(dāng)出現(xiàn)急性溶血時(shí)，應(yīng)立即停藥并及時(shí)來(lái)醫(yī)院就診。
建議這類人群在就診時(shí)，向醫(yī)生仔細(xì)交代病史。服用自購(gòu)藥前，應(yīng)仔細(xì)查看說(shuō)明書，如說(shuō)明書中[不良反應(yīng)]一欄有“溶血性貧血”，或[禁忌]、[注意事項(xiàng)]中有“G6PD缺乏癥（即葡萄糖－６－磷酸脫氫酶缺乏癥）患者禁用／慎用”等字眼，應(yīng)咨詢醫(yī)師或者藥師，切勿擅自服藥。
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馮潤(rùn)林
主管藥師、臨床藥師，畢業(yè)于廣東醫(yī)科大學(xué)藥學(xué)專業(yè)，目前主要從事臨床藥學(xué)相關(guān)工作，擅長(zhǎng)抗微生物藥物、呼吸系統(tǒng)藥物及其不良反應(yīng)的用藥咨詢與指導(dǎo)。
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參考文獻(xiàn)：
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